Синдром киари у собак: что это такое

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

Лечение

Основная цель лечения данного заболевания – снижение боли. Возможно проведение операции – черепно-цервикальной декомпрессии.

Рис. 1-а. Собака породы йоркширский терьер, 1.5 года. Проведена черепно-цервикальная декомпрессия. Первый этап операции — доступ к затылочной кости. Рис. 1-б. Заключительный этап операции – удалена часть затылочной кости.

После оперативного лечения уменьшение неврологического дефицита наблюдается у 80% пациентов, 20% животных погибает. У 45% прооперированных наблюдается удовлетворительное качество жизни (Rusbridge 2007). У остальных, несмотря на улучшение состояния, качество жизни остается неудовлетворительным.

В 25% случаях у прооперированных животных спайки ткани по большому затылочному отверстию заканчиваются переобструкцией. У 50% пациентов с удовлетворительным качеством жизни, в конечном счете, ухудшается неврологический статус (Dewey и другие 2005, Rusbridge 2007).

На примере 80-ти пациентов нашей клиники при различном выборе лечения Киари подобного синдрома и сирингомиелии, можно наблюдать следующие результаты:

• 10-ть животных погибло при поступлении в клинику;
• 12-ть от лечения отказались, судьба их неизвестна;
• 5-ть погибли в раннем послеоперационном периоде в виду тяжелого предоперационного состояния;
• 35-ть прооперированно, улучшение состояния наблюдалось у всех. Из них 10-ть проходили консервативное лечение, которое не привело к успеху, у 5-ти остался низкий уровень жизни, еще у 5-ти — рецидив заболевания;
• в 5-ти случаях лечение не проводилось, состояние нормализовалось без него;
• у 13-ти пациентов проводилось только консервативное лечение, у 5-ти из них рецидивы наблюдались с интервалами 3-5 мес.

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

• головные боли – у трети пациентов;
• боль в конечностях – 11%;
• слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
• чувство онемения в конечности – половина больных;
• снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
• шаткость походки – 40%;
• непроизвольные колебания глаз – треть больных;
• двоение в глазах – 13%;
• нарушения глотания – 8%;
• рвота – у 5%;
• нарушения произношения – 4%;
• головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
• синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

• Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
• Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
• Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Сирингомиелия

Это врожденная аномалия развития затылочной области черепа, а именно затылочной кости, которая сдавливает мозжечок и нарушает отток спинномозговой жидкости от головного мозга к спинному мозгу по водопроводу. Вследствие этого спинномозговая жидкость может скапливаться в избыточном количестве, как в желудочках головного мозга, так и в спинном мозге сирингомиелия. Помимо всего встречается сирингомиелия как самостоятельная патология по причине аномалии развития непосредственно самого спинного мозга. Наиболее часто подвергаются собаки следующих пород: Кавалер Кинг Чарльз Спаниель, Йоркширский терьер, Той Пудель, Мопс, Померанский шпиц и другие миниатюрные породы собак.

Сирингомиелия сирингогидромиелия также называется мальформацией недоразвитостью задней части затылочной кости синдром Киари , при которой нарушается отток спинномозговой жидкости из головного мозга в сторону спинного мозга. Если пытаться объяснить процесс, то это похоже на то, как будет нарушаться течение жидкости под напором по шлангу, если в какой-то участок сжать пальцами. Такое скопление жидкости ликвора дает, как правило, легкое повреждение нервных волокон, что и составляет сущность этого заболевания. Эта патология была впервые описана у кавалер кинг чарльз спаниелей, и с тех пор была описана у многих других пород собак. Животные обычно рождаются с аномалией развития затылочной кости, что является предрасполагающим фактором к развитию сирингомиелии, и в большинстве случаев демонстрируют патологию нарушениями уже в течение первого года жизни в то время как другие показывают признаки значительно позже.

• Сирингомиелия и Киари мальформация
• Синдром Киари — частая патология у собак брахицефалических и карликовых пород.
• Санкт-Петербург Петергофское шоссе,
• Сирингомиелия — это патологическое скопление спинномозговой жидкости ликвора внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.
• Сирингомиелия. Ветеринарные центры «Котонай»
• Сирингомиелия — это заболевание, характеризующееся патологическим скоплением спинномозговой жидкости внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей, кист.
• Такой диагноз как сирингомиелия, в связи с распространением доступности МР- обследования в ветеринарии, ставится все чаще.
• Синдром Арнольда-Киари или «Синдромом затылочной мальформации» у собак является комплексной аномалией в строении костей свода и основания черепа basis cranii , с опосредованной деформацией мозговых структур и характеризуется их каудальным смещением через большое затылочное отверстие foramen magnum ,.
• Синдром Киари у собак — лечение в ветцентре Воронцова
• Порок развития кости в затылочной области, а также двух шейных позвонков наиболее часто встречается у собак карликовых пород и у брахицефалов.
• Ваш город: Москва. Записаться на приём.
• Сирингомиелия это состояние, которое характеризуюется развитием наполненных жидкостью полостей в паренхиме спинного мозга.

Аномалия Киари сирингомиелия, сирингобульбия — патология, которая характеризуется сжатием структур мозга костным компонентом в области выхода из затылочного отверстия. В результате механического воздействия, которое может иметь хроническую форму, нарушается отток ликвора, образование ликворных полостей и нарушение трофики оболочек с нервной тканью. Патология врождённая и клинически обычно проявляется от 6 месяцев до 3 лет. Так же может быть выраженная нарушенная координация, ходульное движение передних лап, судорожный синдром. Признаки заболевания напрямую зависят от степени развития и прогрессирования патологии. В некоторых случаях патология протекает бессимптомно.

Лечение

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Лечение синдрома Киари и сирингомиелии

Во всех случаях, когда имеет место страдание животного и существенно нарушается качество жизни ​​наиболее рекомендуемым способом лечения является хирургический. Хирургическое вмешательство позволяет остановить прогрессирование заболевания, устранить или уменьшить все существующие неврологические повреждения, но все нарушения часто не могут быть полностью устранены. Тем не менее, устранение или уменьшение страдания животного и возвращение к обычному поведению является достаточным обоснованием для хирургии.

В дополнение к хирургической операции существуют медикаментозные методы лечения, они включают в себя противовоспалительные препараты, препараты, которые уменьшают продукцию спинномозговой жидкости, а также анальгетики (обезболивающие), использование которых оказывает симптоматический эффект.

Как происходит реабилитация после лечения порока Киари у собак?

Контроль симптомов играет важную роль в процессе реабилитации. Ветеринарный врач будет следить за состоянием собаки, а также проверять и контролировать выраженность симптомов, таких как общая слабость, болевой синдром, координационные нарушения и изменения в поведении. Регулярные визиты к врачу помогут оценить эффективность лечения и адаптировать дальнейший план реабилитации.

Физиотерапия играет важную роль в восстановлении после лечения порока Киари. Врач может рекомендовать различные процедуры, такие как массаж, гидротерапия, электрофорез и физические упражнения. Эти процедуры способствуют укреплению мышц, улучшению координации движений и увеличению общей подвижности собаки. Регулярное проведение физиотерапии поможет ускорить процесс восстановления и снизить риск рецидивов.

Особое внимание также уделяется рекомендациям по уходу за собакой после лечения порока Киари. Владелец должен обеспечить животному комфортные условия, в том числе хорошую постель и подходящую диету

Также важно избегать сильных физических нагрузок или травматических ситуаций, которые могут негативно сказаться на состоянии собаки. Регулярные прогулки и физическая активность должны быть согласованы с ветеринарным врачом

Восстановление после лечения порока Киари у собак – это длительный процесс, требующий терпения и внимания к деталям. Владелец должен следовать рекомендациям ветеринарного врача и необходимо быть готовым к тому, что здоровье собаки может постепенно улучшаться. Следуя всем рекомендациям и предоставляя необходимый уход, можно обеспечить успешную реабилитацию и возвращение собаки к полноценной и активной жизни.

Распространенность заболевания

Заболевание Киари подобным пороком поражает животных независимо от пола. Поскольку фактор риска — это несколько укороченный череп, то  чаще болезнь встречается у представителей брахицефалических пород и у собак миниатюрных размеров: грифоны, йоркширские терьеры, пекинесы,  померанский шпиц, чихуахуа, мопс, карликовый пинчер. У кошек данное заболевание не зарегистрировано, однако у этих животных существует подобная патология — аномалия Арнольда-Киари.

Проявления болезни могут возникать, начиная с 3-х месяцев, но могут обнаружиться и в любом другом возрасте. У 45% заболевших собак симптомы проявляются на первом году жизни, в 40% случаев — между 1 и 4 годами, в 15% после 4-х лет

Собаки с этими типами аномальных ощущений, о которых мы можем только догадываться, демонстрируют следующие формы поведения:

• частое или постоянное и чрезмерное расчесывание области плеч, ушей и головы, причем часто без фактического контакта с кожей («чесание» воздуха), особенно при прогулке на поводке с натяжением. Продолжительность таких расчесов может занять несколько минут;
• покусывают и облизывают пальцы;
• теряют равновесие, испытывают трудности при ходьбе, демонстрируют шаткость походки;
• чувствительность к теплу; собаки могут искать прохладные места или показывать другое необычное поведение;
• одышка из-за боли;
• тремор тела;
• трение головой об предметы;
• сколиоз: ненормальное искривление позвоночника может быть вызвана аномальной иннервацией поврежденных нейронов, ответственных за поддержание спину в правильном положении.
• наклон головы также признан клиническим симптомом синдрома Киари и сирингомиелии.

Судороги: у собак с этими заболеваниями нечасто наблюдаются судороги, тем не менее, они могут быть наблюдаться при сопутствующих нарушениях, например, при гидроцефалии.

Есть данные ветеринарных врачей об ухудшение слуха у собак с синдромом Киари и сирингомиелией.

Диагноз

Диагноз ставиться в первую очередь на основании данных МРТ  С их помощью можно увидеть сместившиеся в большое затылочное отверстие мозжечок и спинной мозг. Наблюдается типичная желудочковая дилатация, отсутствие ликвора вокруг спинного мозга и мозжечка в области затылочного отверстия, наличие полостей заполненных ликвором в шейных сегментах спинного мозга.

Компьютерная и обычная рентгенография неинформативны. В некоторых случаях на основании данных миелографии можно предположить наличие патологии (рис. 1).

Электроэнцефалография так же может помочь в постановке диагноза (рис. 2).

Рис. 1. Редкий случай постановки диагноза на основании данных миелографии у собаки чихуахуа, кобель, 2 года. Скопление жидкости в области первых сегментов спинного мозга (указано стрелкой), расширены желудочки мозга.Рис. 2. Собака, йоркширский терьер, 5 лет. Часто встречаемая ЭЭГ у собак с Киари подобным пороком развития. Изменения на ЭЭГ неспецифичны и могут проявляться при других патологических состояниях, например, при умеренной гидроцефалии. Но значительно отличается от энцефалограммы при энцефалите или объемном процессе (опухоли в головном мозге).

Исследование ликвора необходимо в дифференциальной диагностике энцефалитов

Также обязательно должен быть проведен биохимический анализ крови, включающий в себя исследование желчных кислот, что весьма важно в дифференциальной диагностике гепатоэнцефалопатии

По концентрации сывороточных желчных кислот нельзя дифференцировать болезни печени. Однако если их концентрация после приема корма сильно возрастает (более 150 ммол/л), то можно предполагать наличие цирроза или портосистемное шунтирование. У собак мелких и карликовых пород возможно сочетание этих двух патологий, что вынуждает сначала провести операцию по лигированию портосистемного шунта с помощью амероидного констриктора, а затем, если неврологические симптомы остаются, принимать меры по лечению Киари подобного порока и сирингомиелии ( рис.3-а, б, в).

Рис. 3-а. Скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе. Рис. 3-б. Скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе. Рис. 3-в. Собака породы йоркширский терьер, 1.5 года. На серии снимков МРТ можно увидеть скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе, смещение мозжечка и спинного мозг в большое затылочное отверстие; типичную желудочковую дилатацию; отсутствие ликвора вокруг спинного мозга и мозжечка в области затылочного отверстия; наличие полостей, заполненных ликвором в шейных сегментах спинного мозга.

Сирингомиелия может встречаться не только при смещении мозжечка в увеличенное затылочное отверстие, но и при других патологиях: грыжи диска, воспалительные болезни: гранулематозный менингоэнцефаломиелит, атлантоаксиальный вывих, неоплазия, дискоспондилит, врожденные заболевания позвоночника, – для принятия правильного решения во всех этих случаях необходимо проведение МРТ.

Дифференциальный диагноз

На рисунке 4 мы видим скопление жидкости в области краниальных сегментов спинного мозга, при этом смещение мозжечка отсутствует, о чем свидетельствует наличие ликвора между ним и затылочной костью. При этом мы видим компрессию спинного мозга зубом С2, что также может нарушать движение ликвора в области затылочного отверстия.

Выбор метода лечения и проводимой в этом случае операции будет совершенно иным.

Ход проводимого лечения изображен на рисунке 4а-в.

Рис. 4. Собака породы той-терьер, 1год, кобель. Толстой стрелкой указано скопление жидкости в области первых шейных сегментов. Тонкой стрелкой обозначена компрессия спинного мозга в области С1-С2 сегментов. Жидкость между костью и мозжечком показана черными стрелками.Рис. 4-а. Собака породы той-терьер, 1год, кобель. Этап операции (оперативный доступ) для дорсальной стабилизации С1-С2.

Рис. 4-б. Собака породы той-терьер, возраст- 1 год, кобель. Этап операции (проведение лигатурной проволоки) для дорсальной стабилизации С1-С2.Рис. 4-в. Рентгеновский снимок собаки породы той-терьер,возраст — 1год, кобель. Дорсальная стабилизация С1-С2 лигатурной проволокой

Лечение синдрома Киари

Основным методом лечения данной патологии является краниопластика — хирургическое вмешательство для коррекции костей черепа. В процессе этой операции:

• удаляется часть затылочной кости, которая сдавливает мозжечок;
• на ее место устанавливается титановый имплант особой формы, который не доставляет собаке дискомфорта;
• расширяется затылочное отверстие;
• восстанавливается нормальный ток ликвора.

Существует и терапевтический метод лечения, основанный на применении кортикостероидов. Но данный метод имеет ряд побочных эффектов и может применяться лишь временно, с целью уменьшения проявления клинических симптомов. Суть хирургической операции сводится к удалению части затылочной кости, сдавливающей мозжечок, расширяется затылочное отверстие, восстанавливается нормальный ток ликвора.

Чи-хуа-хуа с синдромом Киари, атаксией и острой болью в шее до операции

Тот же чи-хуа-хуа после операции

После операции животное следует оберегать от нагрузок. Питомец должен пропить курс антибиотиков и глюкокортикоидов для профилактики отека мозга. Полная чувствительность к прооперированным питомцам возвращается через полтора месяца после вмешательства.

Черепаха, неводоплавающая. 15 лет. Неожиданно появился твёрдый белый нарост изо рта. В течение ночи даже подрастает. К кому можно обратиться и что это такое? Борис

Вопрос: у черепахи появился нарост изо рта, к какому врачу обратиться и что это такое?

Добрый день! Подскажите пожалуйста, выезжаете ли вы на дом для эвтаназии? Сколько это будет стоить и через какое время сможет приехать доктор? Собака Лабрадор ретривер 31кг, 7лет, онкология. Надя

Вопрос: выезжаете ли вы на дом для эвтаназии? Сколько будет стоить?

Киари подобный порок развития связан с несоответствием размеров каудальной ямки черепа с ее содержимым, мозжечком и стволом мозга. В результате этой несовместимости невральные структуры перемещаются через форамен магнум (большое затылочное отверстие), вызывают обструкцию водопровода и нарушают отток ликвора. В результате развивается сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости и в них скапливается жидкость.

Типичная МРТ-картина Киари подобного порока и сирингомиелии у собак по данным Rusbridge C, Jeffery, NJ: (2007). Звездочкой обозначено скопление жидкости в области первых сегментов спинного мозга.

Первичными клиническими признаками заболевания являются боль и расстройства, характерные для повреждения дорсального рога спинного мозга.